• Карьера в компании

  • Контакты

  • Контакты

  • Политика обработки персональных данных

  • Специальная оценка условий труда (СОУТ)

  • Карта сайта

  • Правила сообщества Pfizer в социальных сетях

HOT TOPIC Placeholder

Helix Image

Главная страница / "ATTR-Академия": эксперты о диагностике и лечении транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии 

"ATTR-академия": эксперты о диагностике и лечении транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии  

20/01/22

Состоялась образовательная онлайн-конференция «ATTR-Академия», посвященная вопросам диагностики и лечения сложно выявляемого заболевания — транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии. Российские и зарубежные медицинские специалисты из разных областей рассказали, по каким признакам можно распознать эту болезнь и каковы возможности современной терапии, а также разобрали реальные примеры из клинической практики. Уже второй год подряд организатором мероприятия выступила международная биофармацевтическая компания Pfizer.
​​​​​​​

Транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия (ATTR-КМП) — это опасный и часто недодиагностируемый тип кардиомиопатии, вызванный накоплением амилоидных фибрилл, состоящих из неправильно свернутого белка транстиретина в сердце. Существует две формы заболевания: наследственная и дикого типа. Первая форма встречается у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 35–40 лет, и, как правило, сопровождается неврологическими и гастроэнтерологическими проявлениями [1] ,[2] ​​​​​​​,[3] . Дикий тип чаще диагностируют у мужчин в возрасте после 60 лет, в его анамнезе, как правило, присутствуют карпальный туннельный синдром, стеноз поясничного отдела позвоночного канала и разрыв сухожилия бицепса[2] .

Симптомы ATTR-КМП — одышка, слабость, головокружение, аритмия и отеки — неспецифичны и схожи с проявлениями сердечной недостаточности. По этой причине во многих случаях специалисты не всегда могут сразу распознать заболевание. По данным исследований, свыше 30% пациентов с амилоидозом сердца сообщили о посещении по крайней мере 5 врачей до постановки правильного диагноза [4] ,[5].  При этом раннее выявление заболевания и своевременное назначение терапии критически важно: после постановки диагноза медиана выживаемости у пациентов, не получавших лечения, составляет всего ~2–3,5 года[6].

«К счастью, на сегодняшний день транстиретиновая кардиомиопатия не является приговором для больных, так как существует необходимая эффективная терапия. Основная проблема в том, что заболевание недостаточно и несвоевременно выявляется вследствие низкой информированности как врачей, так и пациентов. По этой причине особенно важно повышать осведомленность медицинских специалистов в области диагностических возможностей ATTR-амилоидоза, чтобы они могли вовремя его заподозрить и уже на начальной стадии инициировать лечение», — прокомментировал Сергей Николаевич Терещенко, д.м.н., профессор, заслуженный деятель науки Российской Федерации, руководитель отдела заболеваний миокарда и сердечной недостаточности ФГБУ «НМИЦ кардиологии», заведующий кафедрой кардиологии ФГБУ ДПО РМАНПО.

Эксперты также обозначили группы пациентов, у которых истинной причиной развития той или иной сердечной патологии может являться ATTR-амилоидоз сердца. В первую очередь это больные с необъяснимой хронической сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса, пациенты с аортальным стенозом с низким градиентом, а также лица с гипертрофией левого желудочка.​​​​​​​

«Транстиретиновая кардиомиопатия – действительно сложно диагностируемое заболевание, ведь спектр ее кардиологических манифестаций очень широкий. Поэтому очень важно знать клинические «зацепки», так называемые «красные флаги», и ставить диагноз как можно раньше. Мы должны действовать быстро, потому что амилоидная кардиомиопатия – по существу злокачественное заболевание. Пациенты с другими видами кардиомиопатий, например, с её воспалительной формой, или ишемической болезнью сердца, живут достаточно долго, а в случае ATTR-КМП мы не имеем много времени на выявление заболевания», – подчеркнула Татьяна Владимировна Адашева, д.м.н., профессор кафедры поликлинической терапии МГМСУ им. А.И. Евдокимова.

Специалисты также рассказали о влиянии, которое заболевание оказывает на физическое, психическое и эмоциональное состояние пациентов, а также о том, как оно сказывается на их качестве жизни. Больные транстиретиновой амилоидной кардиомиопатией нередко сталкиваются с ортостатической гипотензией (чрезмерным снижением артериального давления), дискомфортными проявлениями со стороны желудочно-кишечного тракта, недержанием мочи, повышенной утомляемостью, эректильной дисфункцией и другими негативными симптомами[7]. Кроме того, из-за болезни может нарушаться мелкая моторика и подвижность пациента, что вызывает препятствия для выполнения рутинных задач. 

«Из-за фрагментарности знаний и недостаточной информированности о ATTR-амилоидозе сердца врачи зачастую ставят ложный диагноз. Это выливается в серьезные задержки в маршрутизации пациента и принятии важных терапевтических и диагностических решений. Все это приводит к тому, что больные попадают в специализированные центры уже на запущенной стадии заболевания, когда врачи могут оказать им только симптоматическую помощь», – прокомментировал Игорь Витальевич Жиров, д.м.н., профессор кафедры кардиологии ФГБУ ДПО РМАНПО, ведущий научный сотрудник отдела заболеваний миокарда и сердечной недостаточности ФГБУ «НМИЦ кардиологии».

Для повышения качества диагностики и оказания адресной помощи эксперты выдвинули идею о мониторинге бессимптомных пациентов с ATTR-КМП. «На сегодняшний день возможности диагностики ATTR-амилоидоза существуют только в экспертных центрах. По этой причине актуальной идеей является создание национального регистра пациентов с транстиретиновой амилоидной кардиомиопатией с разработкой четкой маршрутизации для них», – отметила Ольга Михайловна Моисеева, д.м.н., профессор, директор Института сердца и сосудов, руководитель и главный научный сотрудник отдела некоронарогенных заболеваний сердца ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова». С этим мнением согласна и Татьяна Адашева, которая, кроме этого, выступила за создание собственных протоколов визуализации, которые смогут помочь врачам-интернистам, кардиологам, терапевтам и другим специалистам максимально быстро выявлять заболевание.​​​​​​

Чтобы подчеркнуть значение раннего выявления заболевания, мероприятие в этом году получило название «Диагностический детектив кардиомиопатии»: благодаря полученным знаниям в ходе конференции участники находили неопровержимые «улики» для того, чтобы заподозрить и подтвердить у пациента ATTR-КМП. Однако прогрессирующий характер заболевания порождает высокую потребность в эффективной и безопасной терапии. Современные разработки и новейшие методы терапии позволяют избежать частых госпитализаций пациентов с этим диагнозом и снизить показатели летальности.​​​​​​

Раннее в этом году международная биофармацевтическая компания Pfizer объявила о регистрации в РФ препарата ВИНДАМЭКС® (тафамидис)[8]. Тафамидис образует соединение с двумя тироксинсвязывающими участками и стабилизирует транстиретин, предотвращая его распад на мономеры, что замедляет амилоидогенез. Это первый и единственный пероральный препарат для применения у пациентов с АТТR-КМП, который может снизить смертность от всех причин и частоту госпитализаций по причине сердечно-сосудистой патологии. Препарат принимается по одной капсуле один раз в сутки независимо от приема пищи.[8]​​​​​​

«Тафамидисэто революция в лечении транстиретинового амилоидоза сердца, а также первый и единственный зарегистрированный препарат в России для лечения этого заболевания. Кроме того, он показан для лечения ATTR-амилоидоза как дикого, так и наследственного типа. Он имеет самые высокие классы доказательств и является препаратом выбора в актуальных европейских рекомендациях для ведения пациентов с транстиретиновой амилоидной кардиомиопатией. Назначение тафамидиса помогает уменьшить проявление симптомов и количество госпитализаций по причине сердечной недостаточности, и, что особенно важно, снизить смертность», — подтверждает Сергей Терещенко.
​​​​​​​
​​​​​​

PP-VDM-RUS-0091
Актуально на 20.01.2022
​​​​​​​
​​​​​​

Pfizer: Передовые решения, меняющие жизни пациентов

Применяя инновации и используя глобальные ресурсы, Pfizer работает для улучшения здоровья и самочувствия людей на каждом этапе жизни. Мы стремимся устанавливать высокие стандарты качества и безопасности проводимых исследований, разработки и производства лекарств. Портфель продуктов компании включает лекарственные препараты, в том числе вакцины.

Ежедневно сотрудники Pfizer работают в развитых и развивающихся странах над улучшением профилактики и лечения наиболее серьезных заболеваний современности. Следуя своим обязательствам как одной из ведущих биофармацевтических компаний мира, Pfizer сотрудничает со специалистами здравоохранения, государственными органами и местными сообществами с целью обеспечения и расширения доступности надежной, качественной медицинской помощи по всему миру.

Вот уже 170 лет Pfizer старается улучшить жизнь тех, кто рассчитывает на нас.

Для того, чтобы узнать о деятельности Pfizer подробнее, пожалуйста, посетите наш сайт www.pfizer.ru

Также, чтобы узнать о компании больше, вы можете подписаться на нашу страницу в социальной сети ВКонтакте.

Служба медицинской информации Pfizer: [email protected], www.pfizermedinfo.ru


КРАТКАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПО ПРЕПАРАТУ ВИНДАМЭКС®
​​​​​​​Международное непатентованное название
: тафамидис 

Форма выпуска: капсулы 61 мг. 3 блистера по 10 капсул вместе с инструкцией по применению помещают в картонную пачку с контролем первого вскрытия.
​​​​​​​
Фармакотерапевтическая группа: другие препараты для лечения заболеваний нервной системы.

Показания к применению: Препарат Виндамэкс показан для лечения транстиретинового амилоидоза, обусловленного транстиретином дикого типа или наследственной формой заболевания, у взрослых пациентов с кардиомиопатией (АТТR-КМП).
Противопоказания: гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ, входящих в состав препарата.
Особые указания*: Женщинам, способным к деторождению, следует использовать надлежащие методы контрацепции в период приема тафамидиса и продолжить применение надлежащего метода контрацепции на протяжении 1 месяца после прекращения лечения тафамидисом. Тафамидис следует добавить к стандарту оказания медицинской помощи для пациентов с транстиретиновым амилоидозом. Врачам следует проводить наблюдение за пациентами и продолжать оценивать потребность пациента в ином лечении, включая необходимость трансплантации органа, как часть стандарта оказания медицинской помощи. В связи с отсутствием доступных данных в отношении применения тафамидиса при трансплантации органов, применение тафамидиса следует прекращать у пациентов, которым проводится трансплантация органа. Может возникать повышение показателей функциональных печеночных проб и снижение уровня тироксина. Этот лекарственный препарат содержит не более 44 мг сорбитола в каждой капсуле. Сорбитол является источником фруктозы. Следует учитывать аддитивный эффект принимаемых одновременно препаратов, содержащих сорбитол (или фруктозу), а также потребление сорбитола (или фруктозы) с пищей. Содержание сорбитола в лекарственных препаратах для перорального применения может повлиять на биодоступность других лекарственных препаратов для перорального применения при одновременном применении.
Способ применения и дозы*: Лечение следует начинать под контролем врача, имеющего опыт оказания медицинской помощи пациентам с амилоидозом или кардиомиопатией. Если у пациента имеется специфический медицинский анамнез или признаки сердечной недостаточности или кардиомиопатии, этиологический диагноз должен устанавливаться врачом, обладающим знаниями по оказанию медицинской помощи пациентам с амилоидозом или кардиомиопатией, для того, чтобы подтвердить АТТR-КМП и исключить AL-амилоидоз до начала приема тафамидиса при помощи соответствующих инструментов оценки, таких как сцинтиграфия с остеотропными радиофармацевтическими препаратами и анализы крови/мочи и/или гистологическое исследование биоптатов, а также генотипирование транстиретина (ТТР) для того, чтобы охарактеризовать процесс как дикий тип или наследственный. Рекомендуемая доза препарата Виндамэкс составляет одну капсулу 61 мг тафамидиса внутрь один раз в сутки. Для приема внутрь. Капсулы следует глотать целиком, не измельчая и не разрезая. Препарат Виндамэкс можно принимать в независимости от приема пищи. Виндамэкс 61 мг (тафамидис) соответствует 80 мг тафамидиса меглюмина. Тафамидис и тафамидис меглюмин не являются взаимозаменяемыми в пересчете на мг. Применение Виндамэкса следует начинать как можно раньше в течение заболевания, когда клиническая польза в отношении прогрессирования заболевания может быть более очевидной. В то же время, если обусловленное амилоидом повреждение сердца является более выраженным, как в случае класса III по NYHA, решение о начале или продолжении терапии должно приниматься на усмотрение врача, обладающего знаниями по оказанию медицинской помощи пациентам с амилоидозом или кардиомиопатией. Имеются ограниченные клинические данные у пациентов с классом IV по NYHA. Если после приема препарата возникает рвота, и в рвотных массах обнаруживается неповрежденная капсула Виндамэкса, то при возможности следует принять дополнительную дозу Виндамэкса. Если капсула не обнаружена, то нет необходимости принимать дополнительную дозу и следует вернуться к обычному режиму приема препарата на следующий день.
Побочное действие: Резюме профиля безопасности. В данных по безопасности отражен уровень воздействия у 176 пациентов с АТТR-КМП, которые получали по 80 мг (которые принимались как 4 × 20 мг) тафамидиса меглюмина ежедневно в 30–месячном плацебо контролируемом исследовании у пациентов с установленным диагнозом АТТR-КМП. Частота нежелательных явлений у пациентов, получавших лечение с применением 80 мг тафамидиса меглюмина, была сходной и сопоставимой с плацебо. О следующих нежелательных явлениях сообщалось чаще у пациентов, получавших лечение тафамидисом меглюмином в дозе 80 мг, в сравнении с плацебо: метеоризм [8 пациентов (4,5 %) в сравнении с 3 пациентами (1,7 %)] и повышение значений функциональных печеночных проб [6 пациентов (3,4 %) в сравнении с 2 пациентами (1,1 %)]. Причинно-следственная связь не была установлена. Виндамэкс 61 мг (тафамидис) соответствует 80 мг тафамидиса меглюмина. Тафамидис и тафамидис меглюмин не являются взаимозаменяемыми в пересчете на мг. Данные по безопасности для тафамидиса 61 мг недоступны, так как эта лекарственная форма не оценивалась в двойном слепом плацебо контролируемом рандомизированном исследовании фазы 3.

Срок годности 2 года. Не применять препарат по истечении срока годности.
Условия хранения
Хранить при температуре не выше 25 °C. Хранить в недоступном для детей месте.
Условия отпуска
По рецепту.
* - Полная информация по разделу приведена в полной инструкции по медицинскому применению лекарственного препарата.
​​​​​​​

Материал предназначен для специалистов здравоохранения (работников здравоохранения, фармацевтических работников). Имеются противопоказания. Перед назначением ознакомьтесь, пожалуйста, с полной инструкцией по медицинскому применению лекарственного препарата Виндамэкс ЛП-007319. ООО «Пфайзер Инновации», 123112 Москва, Пресненская наб., д. 10, БЦ «Башня на Набережной» (Блок С), Телефон: + 7(495)287-5000, https://www.pfizer.ru




[1] Ruberg Fl, Berck JL. Transthyretin (TTR) Cardiac Amyloidosis. Circulation. 2012;126:1286–1300

Якорь[2] Siddiqi OK, Ruberg FL. Cardiac amyloidosis: an update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Trends Cardiovasc Med. 2017; 1050-1738.

Якорь[3] Conceição I, Damy T, Romero M, et al. Early diagnosis of ATTR amyloidosis through targeted follow-up of identified carriers of TTR gene mutations. Amyloid. 2019;26(1):3-9

[4] Lousada I, et al. Adv Ther 2015;32(10): 920–928

[5] Lousada I, et al. Orphanet J Rare Dis 2017;12(Suppl 1):165

[6] Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure resulting from age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290​​​​​

[7] Amyloidosis Research Consortium. Voice of the Patient. 2016. https://arciorg.wpengine.com/wp-content/uploads/2018/05/Voice-of-the-Patient.pdf
​​​​​​​
[8] Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата ВИНДАМЭКС.a2929522-94f0-4709-a7e3-bd8073b58948 (pfizer.com)



​​​​​​​